Erişkin T-lenfosit lösemisi / lenfoması

• Malign lenfoma virüsünün (HTLV-1) neden olduğu T-lenfosit lösemisi - lenfoması
  • Virüs genellikle Karayipler'den, Japonya'nın bazı bölgelerinden ve Güney ve Orta Amerika ve Afrika'nın bazı bölgelerinde yaygındır ( öteki ülkelerde sporadik olgularda saptanır)
  • Virüs genellikle doğumda veya emzirme döneminde bulaşır
  • Virüsle infekte bireylerdeki lenfoma riski %5'in altındadır
• Yalnızca lenf düğümlerinin etkilendiği olgular "lenfoma"; kanser hücrelerinin kan dolaşımına dökülmesiyle karakteriz olgular "lösemi" olarak nitelenir
• Non-Hodgkin lenfomalar arasında prognozu kötü olanlardan (T-hücreli lenfomaların agresif türlerinden)
• TAX geninin HTLV-1 etkisiyle aktivasyonu, TP53 (p53) baskılayıcı geni baskılayarak (inhibe ederek) neoplastik CD4+ lenfositlerinin monoklonal proliferasyonunu tetikler 
• Klinikte 4 türü tanımlanır:
  • Akut tip: Akut başlar, hızla gelişir; deri döküntüleri ve yaygın (aksiller, inguinal, servikal) lenfadenopati
  • Lenfomatöz tip: Lenf düğümlerinin etkilendiği, bazı olgularda kan tablosu değişikliklerinin de görülebildiği tip
  • Kronik tip: Tüm klinik ve lab bulgularını içeren ancak yavaş gelişen tip
  • Sinsi tip: Klinik bulguların çık hafif, deri lezyonlarının az olduğu tip

Ortak klinik bulgular

• Hepatosplenomegali
• Yaygın lenfadenopati
• Deri infiltrasyonu (tüm T-lenfosit kanserlerinde ortak bulgu)
• Litik kemik lezyonları
  • Osteoklastların aktivasyonu (lenfoblastik hücrelerin uyarısı)
  • Hiperkalsemi 

Lab bulguları

• Periferik kan lökosit sayısında artma (> %30 CD4+ lenfoblastlar)
• Normositik anemi
• Trombositopeni
• Kemik iliğinde CD4+ lenfoblastlar