Denys-Drash sendromu

Genetik anomali kökenlidir; WT1 geninde DNA bağlanmasını etkileyen baskın bir negatif mutasyon saptanır. Sendroma özgü 3 temel bulgu vardır:

• Diffuz mezangial sklerozla karakterize progresif nefropati (3.yaşın sonuna ulaşmadan böbrek yetmezliği)
• Erkleklerde gonadal disgenez (erkeklerde psödo ya da gerçek hermafroditizm)
• Kanser riski-%90 (Wilms tümörü ya da gonadoblastoma)