Caffey-Silverman sendromu (Caffey hastalığı; İnfantil kortikal hipertostozis)

Kalıtsal olan örnekleri otozomal dominant yolla aktarılan, bazı kemiklerde hiperplastik korteks kalınlaşmasıyla ortaya çıkan bir hastalık ya da sendromdur. Sporadik olguların etyolojisinde immunolojik ve bozukluklar, infeksiyon hastalıkları, endokrin sistem aksamaları, kollagen bozuklukları ile travma gibi faktörler irdelenmektedir. İnfantil kortikal hiperostozis olgularında saptanan kemik hiperplazisi belirsiz zaman aralıklarında stabil döneme girer, bir süre sonra yeniden alevlenir. 

• İlk belirtiler 6 aylıktan önce
• Masif subperiostal kemik yapımı
• Yüzde yumuşak doku şişlikleri
• Kemik kortekslerinde kalınlaşma
• Kalın altçene (sık ve belirgin)
• Kaba maksilla
• Yüzde altçene boyunca şiş görünüm
• Maloklüzyon
• Tibia yay biçiminde
• Etkilenen öteki kemikler: klavikula, ulna, femur, kostalar, humerus, fibula
• Toraks ve ekstremitelerde yumuşak doku şişlikleri
• Ağrı, ateş, anemi, lökositoz, yüksek sedimentasyon
• Ağrılar 2 yaşında azalır
• Deride kırmızılıklar
• Serum alkalin fosfataze düzeyinde yükselme

Altçene tutulması oldukça sıktır; üstçene, uzun ve kısa tubuler kemikler ile kosta ve skapula etkilenmelerine rastlanabilir. Altçene lezyonları simetriktir; angulus ve angulusa komşu ramus kesimlerinde yoğunlaşır. Klinik incelemede katı bir şişlik saptanır. Alevlenmelerle artan kemik dokusu altçene deformasyonlarına ve maloklüzyonlara neden olur. Radyolojik incelemede, ekspansiyon yapan geniş bir kemik yoğunlaşması ve bunu kuşatan ince bir litik sınır görülür.

Tedavisi yoktur. Ancak, stabil dönemin süresini uzatmak ve alevlenmelerin gücünü azaltmak amacıyla steroid/nonsteroid anti-inflamatuvar ilaçlardan yararlanılabilir.