Büyük granüler T-lenfosit lösemisi
- T-lenfositlerin kronik lenfoproliferatif bozukluğu
- Olgun sitotoksik T-lenfositlerinde (CD8+) klonal proliferasyon
- >%50 hastada STAT3 ve STAT5b (signal transducer and activator of transcription 3 ve 5B genleri) mutasyonu
- Hastaların çoğu 50 yaş üzerinde
Klinik ve Lab
- Nötropeni (tümör hücrelerinin sitotoksik etkisi)
- Güçlü infeksiyon hastalıkları
- Anemi (tümör hücrelerinin sitotoksik etkisine bağlı)
- Lenfositoz (periferik kanda granüllü büyük lenfositlerde artma)
- Trombositopeni (<%25)
- Otoimmun hastalıklar
Patoloji: Kemik iliği, karaciğer ve dalakta sinüzoidlerde tümör hücrelerinin boncuk dizisi görünümünde (lineer) infiltrasyonu
9
8
0
0
0
0
0