Bulaşıcı Spongiform Ensefalopatiler: Prion hastalıkları

Zoonotik hastalıklardandır; nedeni, prion proteininin (PrP) anormal formlarıdır. Prion proteini, küçük infeksiyoz bir patojen olarak nitelenir (Prusiner, 1982).  Bir konak proteini olan PrP, proteaze ailesi enzimlerine direnç kazandığında Prion hastalığı tetiklenir; sporadik olarak nitelenen bir hastalık tablosu meydana gelir. Ailesel hastalık tablosu, mutasyonların görüldüğü olgularda saptanır. Etkenin kuluçka dönemi uzundur. İlk belirtileri izleyen aylar içinde ölümle sonlanan tabloda, nöronal ve glial hücre içi vakuoller nedeniyle beyinde süngersi bir görünüm oluşur; progresif demansiyel sendromlarla karakterize, ender görülen bir tablodur. 

İnsanlardaki Prion hastalıkları

Hayvanlardaki Prion hastalıkları