Chiari malformasyonları * Arnold-Chiari malformasyonu

Gebeliğin erken dönemlerinde (10 haftalık) gelişen arka çukur malformasyonlarından (beynin ve serebellumun kompleks malformasyonu)

Chiari I malformasyonu

• Kalıtsal (otozomal dominant)
• Vertebral kanala uzanan serebellar tonsillerle ilişkilidir (serebellar tonsillerin ektopisi)
• Genellikle sessizdir; ancak, beyin-omurilik sıvısı (BOS) akışında tıkanıklık ile ortaya çıkabilir (geç başlangıçlı hidrosefalus)

Chiari II malformasyonu (Arnold-Chiari malformasyonu) 

• Serebellumun orta çizgi üzerindeki bölümünde malformasyon vardır
• Arka çukur (posterior fossa) küçüktür. Vermis, hidrosefalus ve/veya lomber myelomeningosel nedeniyle genişler ve foramen magnum'a doğru fıtıklaşır
• Medulla ve spinal kordun birleşme noktasında Z şekilli bükülme (tipik bulgu)
• Corpus callosum agenezi (%8)

Ortak Bulgular:

• Beyin sapı ve serebellum herniasyonu
• Cisterna magna agenezi
• Serebellum küçük
• Ventrikül anomalileri
• Hidrosefalus
• Servikal myelopati
• Spina bifida
• Kafa boyutları anomalileri
• Kraniyal sinir anomalileri
• 5 duyu bozuklukları
• Yüz ağrıları