Aplastik anemi

Primer hematopoietik yetmezliği sendromunun kronik bir türüdür; kemik iliğinde üretilen hücrelerin tümünün aşırı eksikliği/yokluğu vardır (pansitopeni). 

Nedenler

• Toksik maddeler ve çeşitli kimyasallar (benzen)
• Total vücut radyasyonu
• İlaçlar (alkilleyici ajanlar ve vinkristin gibi antimetabolitler, kloramfenikol, klorpromazin, streptomisin)
• Virüs infeksiyonları
  • Pansitopeni (EBV, HCV)
  • Aplastik anemi [parvovirus B19, Epstein–Barr virus (EBV), cytomegalovirus (CMV), varicella-zoster virus (VZV), human herpes virus 6 (HHV-6), human immunodeficiency virus (HIV), hepatit A (HAV) virüsü, hepatit C virüsü (HCV)]
• Kalıtsal sendromlar
  • Fanconi sendromu
  • Myelodisplastik sendromlar
  • Seckel sendromu
  • Zinsser-Cole-Engman sendromu (dyskeratosis congenita)
  • Shwachman–Diamond sendromu
  • Chediak-Higashi sendromu
• Kök hücre yetmezliği: Kök hücrelerin sayısında veya işlevinde nedeni bilinmeyen bir kusur vardır; örneğin, antijenik yapısı değişen kök hücrelerinin T-lenfositlerin hedefi haline gelmesidir (otoimmun pansitopeni).  Bazı olgularda genetik olarak hasar görmüş kök hücrelerden myeloid neoplazmlar da gelişir.

Morfoloji: Kemik iliği hiposellülerdir; hematopoietik hücrelerin yerini yağ hücreleri alır.  

Klinik Özellikler: 

• Pansitopeni: Başlangıcı sinsidir (örneğin, splenomegali yoktur)
• Trombositopeni: Deride beliren purpuralar ve/veya ekimozlar ile dişeti kanamaları ilk belirtiler olabilir
• Nötropeni: Ateş (infeksiyonlara dirençsizlik)

Destek: Etkenin ortadan kalkması bazı olgularda iyileşmeye yol açabilir; inatçı olgularda kemik iliği transplantasyonu veya immunosüpresyon gereklidir