Anjiyoimmunoblastik T-hücre lenfoması * Angioimmunoblastik T-lenfosit lenfoması
- Lenf düğümlerinin foliküllerindeki Th-lenfositler (CD4+)' den kökenli periferik non-Hodgkin lenfoma türü
- Hastaların büyük bölümü orta yaşlı
Etyoloji
- Gen mutasyonları (etkilenen genler: RHOA , DNMT3A, TET2, IDH2-R172)
- Epstein-Barr virüsü (EBV)
- B-lenfositlerin ve CD8+ lenfositlerin etkileşim düzenin bozulması (immun disregülasyon)
Anatomi
- Çoğunlukla mediasten ve retroperitoneal lenf düğümlerinde
- Kemik iliği etkilenmesi (%60)
- Dalak, karaciğer ve deri etkilenmesi olabilir
Klinik
- Ateş (gece terlemeleri)
- Kilo kaybı
- Lenfadenopati
- Hepatomegali
- Splenomegali
- Efüzyon
- Kaşıntılı deri döküntüleri (eritroderma, nodüller ya da papüller, purpura, tümör infiltrasyonu)
- Otoimmun hemolitik anemi (>%10)
- Artralji
- Nörolojik bulgular (polinörit, işitme sorunları, serebellar bulgular, konfüzyon)
Lab
- Biyopsi bulguları
- Lenf düğümlerinde folikül etkilenmelerine göre düzenlenen 3 aşama
- Yangısal tepki ve tümör hücreleri içiçe (reaktif lenfositler, histiositik hücreler, foliküler dendritik hücreler, immunoblastik hücreler, eozinofiller, plazma hücreleri, Reed-Sternberg benzeri hücreler)
- Tanı ve fenotip belirlemede markerler: CD20, CD21, CXCL13, vd)
- Laktat dehidrogenaze düzeyi yüksek
- Gammopati (hipergammaglobulinemi)
- Eozinofili
- Trombositopeni
- Lenfopeni
9
9
0
0
0
0
0