Ailesel otoinflamatuvar sendrom

2 fenotipi olan, bazı bulgularıyla Behçet hastalığını/sendromunu çağrıştıran, ender görülen kalıtsal sendrom

Fenotip 1 (AIFBL1; otosomal dominant)

• Oral ülserler (aftlı stomatit)
• Gastroenterit
• Sindirim kanalı ülserleri ve diyare
• Genital ülserler
• Poliartrit ve artralji
• Kanda proinflamatuvar sitokin düzeyleri yüksek
• Kanda yoğun otoantikorlar ve proinflamatuvar sitokinler 
• Ateş atakları

Fenotip 2 (AIFBL1; XLR)

• Oral ülserler (aftlı stomatit)
• Solunum sistemi infeksiyonları
• Gastroenterit
• Sindirim kanalı ülserleri ve kabızlık
• Dermatitler
• Demir eksikliği anemisi
• Kanda yoğun otoantikorlar ve proinflamatuvar sitokinler
• NK-lenfopenisi