Adrenal korteks yetmezliği: Addison hastalığı

Adrenal korteksin yetmezliği (Addison hastalığı), endokrinolojide oldukça sık görülen tablolardan biridir. 

Adrenal korteksinin yıkımı sonrasında beliren kronik bir hastalıktır. Glukokortikoid düzeyleri düşüktür. En önemli nedeni, sürrenal korteks hücrelerine karşı oluşmuş otoantikorlardır; bu özellikleriyle organa-özgü otoimmun hastalıklar arasında yer alır. Otoimmun kökenli Addison hastalığı 2 tipe ayrılır: 

• Tip 1: Addison hastalığı, Hipoparatiroidizm, Hipotiroidizm, Kronik candidiasis, 
• Tip 2 (Schmidt sendromu): Addison hastalığı, Otoimmun tiroidit, Otoimmun diabetes mellitus. 

Olguların ¼'ü infeksiyon hastalıklarının (tüberküloz, mantar), kanser metastazlarının ve hemokromatoza bağlı doku yıkımlarının sonucudur. Addison hastalığının önemli bulgularından ve ilk belirtilerinden biri olan derideki melanin hiperpigmentasyonu, yanak ve dişeti mukozasında da oldukça belirgindir. Melanin üretimindeki artış, dolaşımdaki Melanosit stimülan hormon (MSH) düzeyinin yükselmesine bağlıdır. Sürrenal korteks hipofonksiyonu nedeniyle kandaki kortizol düzeyi düşer. Hipofiz, ACTH üretimini arttırarak kortizol üretimini uyarmaya çalışır. ACTH üretimiyle birlikte MSH üretimi de arttığından, melanositler uyarılır. Sürrenallerin normal olduğu, ancak hipofiz zararları nedeniyle ACTH üretiminin yetersiz olduğu hastalarda melanin pigmentasyonu yoktur. Ağız mukozasında Candida albicans infeksiyonları görülebilir. Bu tabloya, kusma ve diyarelere bağlı kilo kaybı, güçsüzlük, hipotansiyon, kadınlarda saç dökülmesi gibi bulgular da eklenebilir. 

Adrenal korteksinin zedelenmeleri, tabloya yol açan nedenlerden hareketle primer ve sekonder yetmezlikler olarak 2 grupta değerlendirilir:

Primer yetmezlikler (korteks yıkımına bağlı olanlar)

• Konjenital adrenal hipoplazisi 
• X-linked adrenal  hipoplazisi 
• Adrenolökodistrofi 
• Otoimmun adrenalitis
• İnfeksiyon hastalıkları (tb, mantar)
• HIV/ AIDS 
• Waterhouse-Friderichsen sendromu 
• Amiloidoz 
• Sarkoidoz 
• Hemokromatozis 
• Kanser metastazları (akciğer, meme) 
• Adrenalektomi 

Primer yetmezlikler (metabolik nedenlere bağlı olanlar) 

• Konjenital adrenal hiperplazisi 
• İlaçlar (özellikle steroidler)

Sekonder yetmezlikler (hipotalamus kökenli olgular)

• Hipofizin primer tümörleri
• Yangılar (tb, sarkoidoz, mantarlar, süpürasyonlar)
• Hipotalamus supresyonu (uzun süreli steroid kullanımı)
• Steroid üreten tümörler

Klinikopatolojik Bulgular

• Akut primer sürrenal yetmezliği 
  • Kronik adrenal yetmezliği (Addison hastalığı) olanlarda akut ataklar 
  • Adrenalektomi hastalarında steroid tedavisinin kesilmesi 
  • Waterhouse-Friderichsen sendromu 
• Kronik primer sürrenal yetmezliği (Addison hastalığı) 
  • Büyük bölümü (%60-75) otoimmun kökenli- Otoimmun adrenalitis: korteks yıkımı ve yoğun lenfosit varlığı 
  • Tüberküloz 2. sırada (~%25) 
  • Kanser metastazları (özellikle akciğer ca)
  • Letarji 
  • Kaslarda güçsüzlük 
  • İştahsızlık, bulantı, kusma, kilo kaybı
  •  Hipotansiyon 
  • ACTH yüksek 
  • Deri ve mukozalarda melanin hiperpigmentasyonu 
  • Patoloji: adrenal korteksinde yıkım (otoimmun, tb, kanser metastazı)
• Kronik sekonder sürrenal yetmezliği 
  • Addison hastalığı bulguları yok 
  • ACTH düşük 
  • Deri ve mukozalarda melanin hiperpigmentasyonu yok 
  • Patoloji: adrenal korteksinde atrofi