·   · 2604 Giriş
  •  · 232 arkadaş

Aase-Smith sendromu - Tip 2 (Diamond-Blackfan anemisi)

  • Kalıtsal - AD
  • Anemi (normokromik-makrositik; bebek 3 aylıkken belirlenir)
  • Retikülositopeni
  • Gelişme geriliği
  • Boyun kısa
  • Boyun kalın
  • Mikrosefali
  • Yayvan burun sırtı
  • Hipertelorizm
  • Ptozis
  • Glokom
  • Katarakt
  • Strabismus
  • Kulak anomalileri
  • Mikrognati
  • Retrognati
  • Yarık dudak
  • Yarık damak
  • Üst ekstremite ve el anomalileri (A. radialis agenezi, parmak anomalileri)
  • Eklemlerde güçlü kontraktürler
  • Parmak eklem anomalileri (yumruk yapamama)
  • Vertebralarda hipoplazi
  • Kalça kemiklerinde dislokasyon
  • Klavikula agenezi (omuzlar dar)
  • Kalp-damar anomalileri (septum defektleri, aorta koarktasyonu)
  • Üriner sistem anomalileri (renal agenezis, atnalı böbrek)
  • Hidrosefalus (Dandy-Walker malformasyonu)
  • Myelodisplastik sendrom (lösemi ve osteosarkom riski)
0 0 0 0 0 0
  • 212
  • +

Hekim.Net

Close