Ewing Sarkom

EWING SARKOMU (EWING’S SARCOMA) PRIMITIF NÖROEKTODERMAL TUMOR (PNET)

Yuvarlak hücrelerden oluşmuş kötü huylu bir tümördür. Bu guruba giren tümörlerden bazıları hücresel düzeyde nörojenik (sinire ait) özellikler gösterdiğinden PNET adını alır. İsim farklılığı dışında benzerdirler. Osteosarkoma oranla daha az görülür. Olguların büyük çoğunluğu çocukluk yaş ile 30 yaş altındadır.Diğer iskelet sistemi tümörlerinde olduğu gibi yakınma şişlik ve/veya ağrıdır. Bazen olgular kırıkla başvurabilir.Tüm kemiklerde görülebilir. Uzun kemiklerin sıklıkla orta-uç kısımlarını tercih eder. Ewing sarkomu için tanı koydurucu olmasa da laktat dehidrogenaz (LDH), sedimantasyon yüksekliği ve beyaz kan hücre (lökosit) sayısında artma görülür. Görüntüleme yöntemleri: Düz röntgenlerde kemik yoğunluğunu artmış vrya azalmış olabilir. Kemiğin sert kısmı (korteks) sıklıkla tümör tarafından yenmiştir. Tanı koydurucu olamasa soğan zarı şeklinde periost reaksiyonu görülür. Tedavi: Ewing sarkomu  ilaç tedavisi ve ışın tedavisine duyarlıdır. Bu nedenle uzun bir süre cerrahi uygulanmadan tedavi edilmeye çalışılmıştır. Fakat yapılan çalışmaların cerrahi uygulanmayan olgularda tümörün tekrar etme olasılığının neredeyse %50 olduğu görülmüş ve cerrahi yöntemlerde tedavinin önemli bir parçası haline gelmiştir. Tartışmalı olmakla birlikte ameliyata bağlı fonksiyon kaybının çok fazla olabileceği durumlarda tedaviye ışın ve ilaç tedavisi ile başlanmakta ve cerrahi bu yöntemlerin yeterli etki oluşturmadığı olgulara bırakılmaktadır. Hastalığın seyri: Ewing sarkomunda tedavi başarısı % 10 lardan % 70 lere yükselmiştir. Akciğere atladığı durumlarda ilaç tedavisi ve cerrahi uygulanır. Akciğer ışınlaması, tüm vücut ışınlaması ve kemik iliği nakli konusunda çalışmalar devam etmektedir.